婴儿痉挛症又称West综合症,可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。
主要临床表现为:短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作,每次发作持续1~15秒,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗、面红和喊叫,半数患儿伴GTCS、失神发作等多数伴智力发育迟滞。
婴儿痉挛症脑电图检查有什么特点?
婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波形,两侧不对称,不同步,棘波出现的部位及波幅变化毫无规律,或呈多灶性,棘波与慢波之间没有固定的关系。
有研究关系:高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如*波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。NREM睡眠I期为86%,Ⅱ期~Ⅳ期为99%。
婴儿痉挛症治疗不及时预后差!
婴儿痉挛症如果不及时治疗,约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。部分婴儿痉挛症发展为Lennox~Gastaut综合征。大多数患儿遗留精神运动发育落后。
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