贵阳脑癫医院介绍:肌阵挛癫痫顾名思义其实就是肌肉抽搐,多为单次抽搐,但抽搐有时仅仅是一块肌肉、有时是肌肉群。轻则影响头或手,重则影响坐或站立。
肌阵挛癫痫的主要特征为肌阵挛发作,发作时脑电图常伴有多棘慢波,一般无意识障碍,可伴有其它形式癫痫发作。部分病人长期发作后有智能障碍,可有家族遗传史。
病人抽动发作时神志清楚,即使在抽动很严重时,对周围的人或事也清楚,但不能控制抽动。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要入睡或将要醒来时易发生。因此,有时被误诊为癔病。肌阵挛发作时,脑电图上为多棘慢波,肌电图上也有棘波放电。部分病例脑细胞病理切片可发现有酸性粘多糖的包涵体。
现在的癫痫和癫痫综合征分类,根据起病年龄、病因及预后又将以肌阵挛为主要表现的癫痫分为以下几种类型:
(1)良性婴儿期肌阵挛性癫痫本病见于1~2岁健康婴幼儿,特征为短暂暴发的全身性肌阵挛,常有癫痫或惊厥家族史、脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发。适当治疗可控制发作。
(2)青少年期肌阵挛性癫痫(或前冲性小发作)此型特征为发生于青春期的双侧臂部的单次或反复的不规则、无节律的阵挛跳动,有些病人可因此而突然跌倒,意识无障碍。本病可有遗传,男女无差别。常有全身强直一阵挛发作。发作常发生在觉醒后不久,可为剥夺睡眠所激发。发作间期及发作时的脑电图为快而广泛的不规则棘慢波及多棘慢波。这种病人常为光敏性,对适当治疗反应良好。
(3)进行性肌阵挛性癫痫(Lafora病)本病目前已被公认为一个独立的病理实体,属常染色体隐性遗传,同胞中常有多人患病,男女无明显差异。
多数起病于9~13岁,20岁以后发病者极罕见。部分病例在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作,其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛,白天晚上均发作,继而出现人格变化,行为异常,一过性黑矇及智能衰退。
脑电图常呈现双侧广泛持续性慢活动,额区常出现高幅活动及少量尖波,偶尔也形成尖慢波综合,间断性闪光刺激可诱发出多棘慢波发放,眼底检查偶可在视网膜看到似包涵体的沉积物。
确诊的手段是在肝、脑或骨骼肌活检找到包涵体,其特征为椭圆状3微米~40微米左右的包浆内嗜碱性沉积物。本病目前尚无治疗办法,发病后平均存活6~10年。
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