硬皮病该如何诊断好 硬皮病的病变危害有哪些

硬皮病该如何诊断好

硬皮病是一种全身性结缔组织病，虽然发病率较低但是对患者的身体伤害极大。主要病因是遗传和免疫异常。硬皮病都需要做哪些检查呢？检查异常有什么表现？

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)，局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶，乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾，氯，尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。

上述血，尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化，*和预后仍有*的参考意义，

4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成，就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体，其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中，另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

硬皮病的病变危害有哪些

硬皮病有哪些皮肤病变？硬皮病是一种可怕的疾病，患者的皮肤发硬，甚至会累及内脏。现代医学认为硬度病是一种使胶原纤维增生和硬化的僵性结缔组织疾病。硬皮病至今没有较好的疗法，早发现早治疗能缓解疾病进程，下面就来讲讲硬皮病有哪些皮肤病变。

硬皮病病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。

硬皮病的皮肤病变

局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11~40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮肤，内脏一般不受累，预后较好。

典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变一般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)。

有些病人可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能象正常人一样很容易被提起(硬化期)。

两手不能握紧拳头，皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累，后皮肤萎缩，变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，连毛发也都脱落了(萎缩期)。

脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失，喜怒哀乐时全都没了表情，口也张不开。这时身体其它部位的皮肤可以逐渐变软，临床上像正常的一样，特别是躯干和四肢的皮肤。

弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。CREST病人有皮下钙化。

本病通常是慢性进展，部分病人有自行好转的可能。

硬皮病的其他严重病变

系统性硬皮病往往累及多系统，发病年龄主要在20~50岁，患者表现出手指血管痉挛(雷诺现象)、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退和体重下降等症状，累及内脏，预后相对较差。

1、肌肉骨铬损害：约半数患者有关节涌，多果及小关节、活动受限制，关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。

2、消化道容易受累，约占40%-75%，主要侵及食道，可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。

3、呼吸道受累约占25%-40%，肺组织广泛纤维性变而导致呼吸困难、咳嗽、呼吸功能不全和血氧降低。

4、心脏受累约占30%，心包与心肌纤维性交或萎缩可有心动过速、心律不齐、心包积液、心脏扩大、心力衰竭及心电图异常。

5、肾脏受累导致“硬皮病肾”时，患者可发生恶性高血压，甚则尿毒症死亡。