多囊肾是一种遗传性疾病,是一种常见的肾囊性疾病。根据其遗传特征,一般可分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)隐性遗传性多囊肾(ARPKD)。常染色体显性遗传性多囊肾常为家族聚集性,男女发病率相当。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人多囊肾。
常染色体隐性遗传性多囊肾肾(ARPKD),它经常发生在胎儿和胎儿身上,导致患病的胎儿在出生后立即死亡,因此相对罕见。只有少数病情较轻的儿童可以存活到成年。
胎儿多囊肾一般可分为两种类型,一种是常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD),由于肾功能衰竭,预后很差,出后不久就经常死亡。一种是发育不良的多囊性肾脏,主要是由于一侧或两侧肾脏发育不良引起的。胎儿肾脏超声波呈多囊性变化。如果是双侧肾脏,则表现为多囊性发育不良,预后较差,主要是由于出生后肾功能不全而死亡。若单侧多囊肾发育不全,预后较好。单侧多囊肾出后萎缩,功能相当于孤立肾。
因此,一旦在怀孕期间发现胎儿多囊肾,应进行产前诊断,明确多囊肾的类型,不同类型的治疗方法不同。如果是常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD),因为预后很差,你可以引产,放弃继续怀孕。如果是双侧发育不良的多囊肾,预后也很差,不建议继续怀孕。如果是单侧发育不良的多囊肾,你可以继续怀孕,预后更好。
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